Petite nièce du réalisateur Anthony Asquith, Helena Bonham Carter passe son enfance à Londres et fréquente l'une des meilleures écoles du pays, Westminster. Elle a treize ans lorsqu'elle décide d'utiliser l'argent gagné à un concours de poésie pour faire paraître sa photo dans un répertoire d'acteurs. Elle obtiendra son premier contrat deux ans plus tard : un spot télévisé dans lequel elle vante les mérites d'un appareil éléctro-ménager. C'est Trevor Nunn qui lui offre son premier rôle au cinéma dans le film d'époque Lady Jane, évocation des derniers jours d'une Lady montée sur le trône d'Angleterre avant qu'elle ne soit décapitée.
Sa rencontre cette même année avec James Ivory est déterminante : il lui offre l'un des rôles principaux de Chambre avec vue en 1986, puis la retrouve le temps d'une apparition dans Maurice et dans Retour à Howards End en 1992. Cette collaboration avec le cinéaste lance sa carrière. Son teint pâle et son allure d'héroïne victorienne lui permettent de figurer au casting de nombreux films en costume comme La Nuit des rois, pour lequel elle retrouve Trevor Nunn, Hamlet ou encore Frankenstein, de Kenneth Branagh.
La comédienne travaille avec des réalisateurs prestigieux, marchande de tableaux chez Woody Allen (Maudite Aphrodite), jeune femme atteinte d'une grave maladie tombant amoureuse malgré elle chez Paul Greengrass (Envole-moi), toxicomane objet de tous les fantasmes chez David Fincher (Fight club). En 1997, la critique salue unanimement sa prestation dans Les Ailes de la colombe, de Iain Softley, pour laquelle elle reçoit une nomination à l'Oscar du meilleur second rôle.
En 2001, elle incarne un primate évolué dans La Planète des singes, de Tim Burton. Elle devient alors la fiancée et la muse du cinéaste, qui la fait jouer une sorcière dans Big fish, la mère du héros de Charlie et la chocolaterie ou lui demande de donner de la voix à une défunte mariée dans le film d'animation Les Noces funèbres. Forte de cette expérience dans le doublage, elle prête également sa voix à Lady Tottington dans Wallace et Gromit le mystère du lapin-garou. N'hésitant pas à participer à des projets audacieux, elle donne la réplique à Aaron Eckhart dans Conversation(s) avec une femme, film indépendant utilisant le principe du split screen sur toute sa durée.
En 2007, elle intègre l'univers d'Harry Potter, dans le cinquième épisode que dirige David Yates, Harry Potter et l'Ordre du Phénix, où elle prend les traits de la redoutable Bellatrix Lestrange. Costume qu'elle endossera à nouveau pour le sixième épisode, Harry Potter et le Prince de sang mêlé, prévu pour 2008.
L'année 2008 qui sera aussi celle de ses retrouvailles cinématographiques avec son compagnon et cinéaste fétiche Tim Burton, puisque elle interprète Mrs Lovett dans le nouveau film du réalisateur, Sweeney Todd, le diabolique barbier de Fleet Street. Pour ce rôle, l'actrice a suivi intensément des cours de chant, mais également de... boulangerie !
Enfin, Helena Bonham Carter est attendue prochainement dans les films Till Human Voices Wake Us et Stand by Love.
Elle joue le rôle de la Reine de Cœur dans la reprise d'Alice aux pays des merveilles, film réalisé par Tim Burton et sorti dans les salles en mars 2010 et reprend son rôle de Bellatrix Lestrange dans Harry Potter et le Prince de sang-mêlé et Harry Potter et les Reliques de la Mort parties 1 et 2 de David Yates. Dernièrement, elle a joué dans Le Discours d'un roi de Tom Hooper, sorti début 2011. Sa prestation a été unanimement saluée et l'actrice reçut de nombreuses récompenses prestigieuses dont le BAFTA de la meilleure actrice dans un second rôle et une nomination à l'Oscar. Elle retrouve Tom Hooper en 2012 dans la comédie musicale Les Misérables où elle est Mme Thénardier. Enfin, elle incarne le rôle du docteur Julia Hoffman au côté de Johnny Depp dans Dark Shadows, de Tim Burton.
En février 2012, elle est faite Commandeur de l'Ordre de l'Empire britannique (CBE) pour services rendus à l'art dramatique.
L'année suivante, elle tourne à nouveau pour Burton, Hooper et Branagh dans le déjanté Dark Shadows, le film musical Les Misérables et le fantastique Cendrillon.
Changement de registre en 2015 avec Les Suffragettes qui retrace l'histoire vraie de militantes britanniques revendiquant le droit de vote dans une Angleterre conservatrice.
